Der niedrige Bekanntheitsgrad der Krankheit ALS hat damit zu tun, dass Betroffene im Durchschnitt bereits drei bis fünf Jahre nach Ausbruch der Krankheit sterben. Aus diesem Grund bleibt die Anzahl Erkrankter schweizweit seit langem bei rund 700 Personen.
Weltweit liegt die Anzahl neu an ALS Erkrankter (Inzidenzrate) bei jährlich zwei bis drei Neuerkrankungen pro 100 000 Personen. Dieselbe Rate liegt bei Multipler Sklerose (MS) mit jährlich fünf bis sechs Neuerkrankungen pro 100 000 Einwohner leicht höher. Weil MS heute aber kaum zu einer Verkürzung der Lebensdauer führt, resultiert im Vergleich zu ALS-Erkrankten ein Vielfaches von Direktbetroffenen.
| Verteilung weltweit | 2 bis 3 Personen pro 100 000 Einwohner |
| Betroffene in der Schweiz | ca. 700 Personen |
| Verteilung weltweit | 5 bis 6 Personen pro 100 000 Einwohner |
| Betroffene in der Schweiz | ca. 10 000 Personen |
Es erkranken nur wenige Menschen vor dem 40. Lebensjahr an ALS; acht von zehn Betroffenen sind älter als 50 Jahre. Generell sind Männer ungefähr eineinhalb Mal öfter von ALS betroffen als Frauen. ALS ist weltweit ziemlich regelmässig verteilt.
